Gardner Sendromu Hakkında Bilgi

İlk defa 1952 yılında Elton Gardner ailevi polipozis koli hastalığı bulunan bir hastada epidermoit kist ve fibromlar tespit etti. Ozamandanberi kolonik olmayan birçok bulgu ve hastalıklar bulundu. Bunlar arasında ince barsak polipleri, desmoit tümörler, fazla sayıda diş, lipomalar, lenfoit hiperplaziler, periampuller karsinoma, ince barsak tümörü, tiroit karsinomasi, renal karsinoma, safra kesesi karsinoması, pankreatitis, over kisti, renal listler ve uterin miyoma olarak bildirilmiştir. Bu sendrom ayrı bir antite olmayıp ailevi adenomatöz polipozisin bir varyantı olarak kabul edilmektedir.
Bu sendromun en önemli ekstrakolonik bulgusu desmoit tümörlerdir. Özellikle kolonik rezeksiyon sonrası hastaların yaklaşık %15 inde desmoit tümör veya fibromatozis gelişir. Desmoit tümür hızla büyüyüp hayatı tehdit edecek hale gelecek şekilde çok büyük çapa ulaşabilirler. Desmoit tümörler genelde ameliyattan sonraki 2 yılda gelişir.
Çoğunlukla retinal pigment epiteliumunun konjenital hipertrofisi mevcuttur, bu bazen yeğane ekstrakolonik bulgu olabilir.